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              分享瓜氨酸血癥產生的原因及治療方法

              更新時間:2021-04-28 點擊量:115
                瓜氨酸是一種α氨基酸,名字是由首先抽取出瓜氨酸的西瓜而來。是從鳥氨酸及胺基甲醯磷酸鹽在尿素循環中生成,或是透過一氧化氮合酶(NOS)催化生成精氨酸的副產物。首先精氨酸會被氧化為N-羥基-精氨酸,再行氧化成瓜氨酸并釋出一氧化氮??梢允谷说难塬@得松弛,用于增強男性性功能,以及治療性功能障礙。維護建康的肺功能,提高腦力清晰度,有幫助腦神經細胞具貯藏與調回訊息的功能。
               
                瓜氨酸血癥是位于9號染色體上,隱性遺傳的精氨基琥珀酸合成酶合成缺陷造成的代謝性疾病,瓜氨酸血癥分為兩種類型:
               
                1、瓜氨酸血癥Ⅰ型,一般在孩子出生數日后便會出現,受影響的孩子在生后表現正常,但是當氨的水平在身體內不斷上升時,孩子會出現明顯的無力、昏睡、食欲不振、嘔吐、癲癇以及失去知覺,這些癥狀可以導致孩子有生命危險。如果在成人期發生,有些人因基因突變,導致的瓜氨酸血癥Ⅰ型完全沒有任何失調的癥狀。瓜氨酸血癥Ⅰ型是普遍的障礙,一般要及早發現。
               
                2、瓜氨酸血癥Ⅱ型,瓜氨酸血癥Ⅱ型的病情一般會在成年的時候出現,主要是影響神經系統,包括精神錯亂、異常的昏迷、癲癇,這些癥狀也會導致致命的危險。
               
                瓜氨酸血癥是尿素循環代謝異常的一種,它的治療原則主要就是降氨藥為主,如安息香酸或者是苯丁酸鈉鹽為主。另外,特殊的奶粉以及低蛋白飲食的限制也是很重要的,建議同時還要補充精氨酸,也可以改善治療效果,這個大家應該要注意下。
               
                同時如果病情比較嚴重,這個時候最好是去正規的大醫院,根據病情來制定合理的治療方案,不要有太大的壓力。同時還應該要注意觀察寶寶有沒有食欲不振,嘔吐,癲癇以及失去知覺等癥狀,建議應該要及時治療,一般對寶寶的影響是不太大的,也可以及時的到兒童醫院檢查治療,避免延誤治療時機,這個大家應該要注意下。
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